Valdenstrēma makroglobulinēmija (WM) ir reta asins vēža forma, kas kaulu smadzenēs izraisa pārāk daudz patoloģisku balto asins šūnu, kas pazīstamas kā limfoplazmatiskās šūnas.
Pazīstama arī kā Valdenstrēma slimība, WM tiek uzskatīta par limfoplazmatisko limfomu vai lēni augošu ne-Hodžkina limfomu.
Saskaņā ar American Cancer Society datiem, katru gadu aptuveni 1000 līdz 1500 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs saņem WM diagnozes. Vidēji cilvēki WM diagnozi parasti saņem 70 gadu vecumā.
Lai gan WM pašlaik nav iespējams izārstēt, ir ārstēšanas veidi, kas var palīdzēt pārvaldīt tā simptomus.
Ja jums ir noteikta WM diagnoze, veicot tālāk norādītās darbības, jums jāzina par izdzīvošanas rādītājiem un perspektīvām.
Progresēšana
WM sākas limfocītos vai B šūnās. Šīs vēža šūnas sauc par limfoplazmatozoīdiem. Tie ir līdzīgi vēža šūnām multiplās mielomas un ne-Hodžkina limfomas gadījumā.
WM šūnas rada lielu daudzumu imūnglobulīna M (IgM), antivielu, ko izmanto slimību apkarošanai.
Pārāk daudz IgM var sabiezēt asinis un radīt stāvokli, ko sauc par hiperviskozitāti, kas var ietekmēt orgānu un audu spēju pareizi darboties.
Šī hiperviskozitāte var izraisīt kopīgus WM simptomus, tostarp:
- redzes problēmas
- apjukums
- reibonis
- galvassāpes
- koordinācijas zudums
- nogurums
- elpas trūkums
- pārmērīga asiņošana
Šūnas, kuras skārusi WM, galvenokārt aug kaulu smadzenēs, kas organismam apgrūtina citu veselīgu asins šūnu ražošanu. Jūsu sarkano asins šūnu skaits var samazināties, radot stāvokli, ko sauc par anēmiju. Anēmija var izraisīt nogurumu un nespēku.
Vēža šūnas var izraisīt arī balto asins šūnu trūkumu, kas var padarīt jūs neaizsargātāku pret infekcijām. Jums var rasties arī asiņošana un zilumi, ja trombocīti nokrīt.
Atšķirībā no citiem vēža veidiem WM nav standarta pieturēšanas sistēmas. Slimības apmērs ir faktors, nosakot ārstēšanu vai novērtējot pacienta perspektīvu.
Dažos gadījumos, īpaši tad, kad pirmo reizi diagnosticēta, WM nerada simptomus. Citreiz cilvēkiem ar WM var būt šādi simptomi:
- svara zudums
- pietūkuši limfmezgli
- nakts svīšana
- drudzis
Palielinot IgM līmeni, var rasties smagāki simptomi, piemēram, hiperviskozitātes sindroms, kas var izraisīt:
- slikta smadzeņu aprite
- sirds un nieru problēmas
- jutība pret aukstumu
- slikta gremošana
Ārstēšanas iespējas
Neskatoties uz to, ka WM nav pašreizējas ārstēšanas, ir dažādas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt pārvaldīt tās simptomus. Jums var nebūt nepieciešama ārstēšana, ja jums nav simptomu.
Ārsts novērtēs simptomu smagumu, lai ieteiktu jums vislabāko ārstēšanu. Zemāk ir daži veidi, kā izturēties pret WM.
Ķīmijterapija
WM var ārstēt dažādas ķīmijterapijas zāles. Dažus injicē ķermenī, bet citus - iekšķīgi. Ķīmijterapija var palīdzēt iznīcināt vēža šūnas, kas ražo pārāk daudz IgM.
Mērķtiecīga terapija
Jaunākas zāles, kuru mērķis ir novērst vēža šūnu izmaiņas, sauc par mērķtiecīgu terapiju. Šīs zāles var lietot, ja ķīmijterapija nedarbojas.
Mērķtiecīgai terapijai bieži ir mazāk smagas blakusparādības. Mērķtiecīga WM terapija var ietvert:
- proteasomu inhibitori
- mTOR inhibitori
- Bruton tirozīna kināzes inhibitori
Imūnterapija
Imūnterapija veicina jūsu imūnsistēmu, lai potenciāli palēninātu vai pilnībā iznīcinātu WM šūnas.
Imūnterapija var ietvert:
- monoklonālās antivielas (dabisko antivielu sintētiskās versijas)
- imūnmodulējošas zāles
- citokīni
Plazmaferēze
Ja jums ir hiperviskozitātes sindroms WM rezultātā, jums var būt nepieciešama tūlītēja plazmaferēze.
Šī ārstēšana ietver mašīnas izmantošanu, lai no ķermeņa noņemtu plazmu ar patoloģiskiem proteīniem, lai pazeminātu IgM līmeni.
Atkarībā no jūsu īpašā stāvokļa var būt pieejamas arī citas procedūras. Ārsts ieteiks jums labāko variantu.
Outlook
Pēdējo gadu desmitu perspektīvas cilvēkiem ar WM ir uzlabojušās.
Balstoties uz jaunākajiem datiem, kas savākti no 2001. līdz 2010. gadam, vidējā dzīvildze pēc ārstēšanas uzsākšanas ir 8 gadi, salīdzinot ar 6 gadiem desmit gadu iepriekš, saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem.
Starptautiskais Waldenstroma makroglobulinēmijas fonds ir atklājis, ka uzlabotas ārstēšanas dēļ vidējais izdzīvošanas rādītājs ir no 14 līdz 16 gadiem.
Vidējā izdzīvošana tiek definēta kā laiks, kurā 50 procenti cilvēku ar šo slimību ir miruši, kamēr pārējie joprojām dzīvo.
Jūsu perspektīva būs atkarīga no slimības progresēšanas ātruma. Lai palīdzētu prognozēt jūsu perspektīvu, ārsti var izmantot Waldenstroma makroglobulinēmijas (ISSWM) starptautisko prognožu vērtēšanas sistēmu, pamatojoties uz tādiem riska faktoriem kā:
- vecums
- asins hemoglobīna līmenis
- trombocītu skaits
- beta-2 mikroglobulīna līmenis
- monoklonālais IgM līmenis
Šie faktori tiek vērtēti, lai cilvēkus ar WM iedalītu trīs riska grupās: zems, vidējs un augsts. Tas palīdz ārstiem izvēlēties ārstēšanu un novērtēt individuālo perspektīvu.
Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem 5 gadu izdzīvošanas rādītāji ir:
- 87 procenti zema riska grupai
- 68 procenti vidēja riska grupai
- 36 procenti augsta riska grupai
Kaut arī izdzīvošanas rādītājos tiek ņemti vērā dati no liela skaita cilvēku ar noteiktu slimību, tie neparedz individuālus rezultātus.
Paturiet prātā, ka šie izdzīvošanas rādītāji ir balstīti uz rezultātiem no cilvēkiem, kuri tika ārstēti vismaz pirms 5 gadiem. Jauni sasniegumi ārstēšanā, iespējams, ir uzlabojuši cilvēku ar WM perspektīvu kopš šo datu apkopošanas.
Konsultējieties ar savu ārstu, lai saņemtu individuālu jūsu perspektīvas novērtējumu, pamatojoties uz vispārējo veselību, vēža spēju reaģēt uz ārstēšanu un citiem faktoriem.
Līdzņemšana
Lai gan WM pašlaik nav iespējams izārstēt, ārstēšana var palīdzēt pārvaldīt simptomus un uzlabot jūsu izredzes. Pēc slimības diagnosticēšanas vairākus gadus var pat nebūt nepieciešama ārstēšana.
Sadarbojieties ar savu ārstu, lai uzraudzītu vēža progresēšanu un noteiktu jums labāko rīcību.
