Asiņojošā diatēze nozīmē tieksmi viegli asiņot vai sasitumus. Vārds “diatēze” cēlies no sengrieķu vārda “stāvoklis” vai “stāvoklis”.
Lielākā daļa asiņošanas traucējumu rodas, ja asinis nav pareizi sarecējušas. Asiņojošās diatēzes simptomi var būt no vieglas līdz smagas.
Asiņošanas un zilumu cēloņi var būt ļoti dažādi, tostarp:
- normāla reakcija uz ievainojumiem
- iedzimts traucējums
- reakcija uz dažām zālēm vai augu izcelsmes preparātiem
- anomālijas asinsvados vai saistaudos
- akūta slimība, piemēram, leikēmija
Turpiniet lasīt, lai uzzinātu par biežākajiem asiņošanas diatēzes simptomiem un cēloņiem, kā arī to diagnosticēšanu un ārstēšanu.
Ātri fakti par asiņošanas diatēzi
- Tiek lēsts, ka 26 līdz 45 procentiem veselīgu cilvēku ir bijušas deguna asiņošanas, smaganu asiņošanas vai viegli sasitumi.
- Aptuveni 5 līdz 10 procenti sieviešu reproduktīvā vecumā ārstējas smagā periodā (menorāģija).
- Vairāk nekā 20 procenti iedzīvotāju ziņo par vismaz vienu asiņošanas simptomu.
Asiņojošās diatēzes simptomi
Asiņojošās diatēzes simptomi ir saistīti ar traucējumu cēloni. Vispārējie simptomi ir:
- viegli sasitumi
- smaganu asiņošana
- neizskaidrojama deguna asiņošana
- stipra un ilgstoša menstruālā asiņošana
- stipra asiņošana pēc operācijas
- stipra asiņošana pēc nelieliem griezumiem, asiņu ņemšanas vai vakcinācijas
- pārmērīga asiņošana pēc zobārstniecības darba
- asiņošana no taisnās zarnas
- asinis izkārnījumos
- asinis urīnā
- asinis vemšanā
Citi specifiski simptomi ir:
- Petehijas. Šie mazie, plakanie, sarkanie, izsitumiem līdzīgie asiņu punkti parādās zem ādas, bieži uz apakšstilbiem.
- Purpura. Šie mazie sasitumi var būt sarkani, violeti vai brūni. Tie var būt sausi, parādoties tikai ādā. Vai arī tie var būt mitri, parādoties gļotādās. Mitrā purpura veids var liecināt par zemu trombocītu skaitu (trombocitopēnija).
- Asiņošana locītavās, muskuļos un mīkstajos audos. Tas var notikt ar hemofiliju.
- Kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Tas var būt saistīts ar iegūto fon Vilbranda sindromu
- Albinisms. Šis retais stāvoklis ir saistīts ar Hermansky-Pudlak un Chediak-Higashi sindromiem.
- Locītavu hipermobilitāte vai izstiepta āda. Šie simptomi ir saistīti ar Ehlera – Danlosa sindromu (EDS).
- Vairāki paplašināti asinsvadi (telangiectasia). Šie simptomi var būt saistīti ar iedzimtu hemorāģisku telangiectasia.
Asiņojošās diatēzes cēloņi
Asiņojošā diatēze var būt iedzimta vai iegūta. Dažos gadījumos var iegūt arī iedzimtus asiņošanas traucējumus (piemēram, hemofiliju).
Visbiežāk asiņojošās diatēzes cēloņi ir trombocītu traucējumi, kas parasti tiek iegūti un nav iedzimti. Trombocīti ir lielu kaulu smadzeņu šūnu fragmenti, kas veicina asins recēšanu.
Šajā tabulā ir uzskaitīti visi iespējamie asiņošanas diatēzes cēloņi. Tālāk ir sniegta plašāka informācija par katru cēloni.
Mantotā asiņošanas diatēze
Hemofilija
Hemofilija, iespējams, ir vispazīstamākā iedzimta asiņošanas diatēze, taču tā nav visizplatītākā.
Hemofilijas gadījumā asinīs ir neparasti zems asinsreces faktoru līmenis. Tas var izraisīt pārmērīgu asiņošanu.
Hemofilija galvenokārt skar vīriešus. Nacionālais hemofilijas fonds lēš, ka hemofilija rodas apmēram vienam no katriem 5000 vīriešu dzimšanas gadījumiem.
Fon Vilbranda slimība
Fon Vilbranda slimība ir visizplatītākais iedzimtais asiņošanas traucējums. Von Willebrand olbaltumvielu trūkums asinīs neļauj asinīm pareizi sarecēt.
Von Willebrand slimība skar gan vīriešus, gan sievietes. Tas parasti ir vieglāks nekā hemofilija.
Slimību kontroles un profilakses centrs (CDC) ziņo, ka von Willebrand slimība rodas apmēram 1 procentam iedzīvotāju.
Sievietes, visticamāk, pamanīs simptomus smagas menstruācijas asiņošanas dēļ.
Saistaudu bojājumi
Ehlera-Danlosa sindroms (EDS)
Ehlera-Danlosa sindroms ietekmē ķermeņa saistaudus. Asinsvadi var būt trausli, un zilumi var būt bieži. Ir 13 dažādi sindroma veidi.
Aptuveni vienam no 5000 līdz 20 000 cilvēku visā pasaulē ir Ehlers-Danlos sindroms.
Osteogenesis imperfecta (trausla kaulu slimība)
Osteogenesis imperfecta ir traucējumi, kas izraisa trauslus kaulus. Parasti tā ir dzimšanas brīdī un attīstās tikai bērniem ar slimības anamnēzi ģimenē. Aptuveni 1 cilvēkam no 20 000 attīstīsies šis trauslais kaulu traucējums.
Hromosomu sindromi
Hromosomu patoloģijas var būt saistītas ar asiņošanas traucējumiem, ko izraisa patoloģisks trombocītu skaits. Tie ietver:
- Tērnera sindroms
- Dauna sindroms (dažas specifiskas formas)
- Noonana sindroms
- DiGeorge sindroms
- Kornēlijas de Langes sindroms
- Jakobsena sindroms
XI faktora deficīts
XI faktora deficīts ir rets iedzimts asiņošanas traucējums, kad asins olbaltumvielu faktora XI trūkums ierobežo asins recēšanu. Tas parasti ir viegls.
Simptomi ir smaga asiņošana pēc traumas vai operācijas un nosliece uz zilumiem un deguna asiņošanu.
XI faktora deficīts ietekmē aptuveni 1 no 1 miljona cilvēku. Tiek lēsts, ka tas ietekmē 8 procentus ebreju izcelsmes askenāzu cilvēku.
Fibrinogēna traucējumi
Fibrinogēns ir asins plazmas proteīns, kas iesaistīts asins recēšanā. Ja trūkst fibrinogēna, tas var izraisīt smagu asiņošanu pat no nelieliem griezumiem. Fibrinogēns ir pazīstams arī kā I koagulācijas faktors.
Ir trīs fibrinogēna traucējumu veidi, visi reti: afibrinogenēmija, hipofibrinogenēmija un disfibrinogenēmija. Divu veidu fibrinogēna traucējumi ir viegli.
Asinsvadu (asinsvadu) patoloģijas
Iedzimta hemorāģiska telangiectasia (HHT)
Iedzimta hemorāģiska telangiectasia (HHT) (vai Oslera-Vēbera-Rendu sindroms) ietekmē aptuveni 1 cilvēku no 5000 cilvēkiem.
Dažām šī ģenētiskā traucējuma formām raksturīgi redzami asinsvadu veidojumi, kas atrodas netālu no ādas virsmas, ko sauc par telangiektāzēm.
Citi simptomi ir bieža deguna asiņošana un dažos gadījumos iekšēja asiņošana.
Citi iedzimti asiņošanas traucējumi
- psihogēna purpura (Gardnera-Dimanta sindroms)
- trombocitopēnija
- kaulu smadzeņu mazspējas sindromi, ieskaitot Fankoni anēmiju un Švačmana-Dimanta sindromu
- uzglabāšanas baseina traucējumi, tostarp Gošē slimība, Nīmaņa-Pika slimība, Čedjaka-Higasi sindroms, Hermanska-Pudlaka sindroms un Viskota-Aldriha sindroms
- Glanzmana trombastēnija
- Bernard-Soulier sindroms
Iegūta asiņošanas diatēze
Dažos gadījumos var rasties arī parasti iedzimta asiņošanas slimība, kas bieži rodas slimības dēļ.
Šeit ir daži no iegūtajiem asiņošanas diatēzes cēloņiem:
- zems trombocītu skaits (trombocitopēnija)
- aknu slimība
- nieru mazspēja
- vairogdziedzera slimības
- Kušinga sindroms (ko raksturo neparasti augsts kortizola hormona līmenis)
- amiloidoze
- K vitamīna deficīts (K vitamīns ir būtisks asins recēšanai)
- izplatīta intravaskulāra koagulācija (DIC), reta slimība, kas izraisa pārāk daudz asins sarecēšanu
- antikoagulantu (asins atšķaidītāju) terapija, ieskaitot heparīnu, varfarīnu (Coumadin), argatrobānu un dabigatrānu (Pradaxa)
- saindēšanās ar antikoagulantiem, piemēram, žurku indi vai vielām, kas piesārņotas ar žurku indēm
- iegūtais asinsreces faktora deficīts vai fibrinogēna deficīts
- skorbuts
Kā tiek ārstēta asiņojošā diatēze
Asiņojošās diatēzes ārstēšana ir atkarīga no traucējuma cēloņa un smaguma pakāpes. Pēdējo gadu desmitu laikā sintētiskā asins faktoru ražošana ir ievērojami uzlabojusi ārstēšanu, samazinot infekciju iespējamību.
Jebkura pamata slimība vai trūkums tiks atbilstoši ārstēts. Piemēram, K vitamīna deficīta ārstēšana var būt K vitamīna piedeva, ja nepieciešams, papildus asinsreces faktors.
Citas ārstēšanas metodes ir raksturīgas traucējumiem:
- Hemofiliju ārstē ar sintētiski radītiem asins recēšanas faktoriem.
- Fon Vilbranda slimību ārstē (ja nepieciešams) ar zālēm, kas paaugstina von Vilbanda faktora līmeni asinīs, vai ar asins faktora koncentrātiem.
- Daži asiņošanas traucējumi tiek ārstēti ar antifibrinolītiskiem līdzekļiem. Šīs zāles palīdz palēnināt asinsreces faktoru sadalīšanos asinīs. Tie ir īpaši noderīgi ar asiņošanu no gļotādām, tostarp mutē, vai menstruāciju asiņošanu.
- Antifibrinolītiskos līdzekļus var izmantot arī, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu zobārstniecības procedūrās.
- XI faktora deficītu var ārstēt ar svaigu saldētu plazmu, XI faktora koncentrātiem un antifibrinolītiskiem līdzekļiem. Jaunāka ārstēšana ir NovoSeven RT, ģenētiski modificēta asins faktora, izmantošana.
- Ja asiņošanas traucējumus izraisa noteiktas zāles, šīs zāles var pielāgot.
- 2018. gada pētījumā ieteicams ārstēt asins diatēzi, ja antikoagulanti ir saistīti ar nepārtrauktu intravenozu protamīna sulfātu.
- Smagu menstruālo asiņošanu var ārstēt ar hormonu terapiju, ieskaitot pretapaugļošanās tabletes.
Ārstēšana bieži ietver preventīvus pasākumus
- Ievērojiet labu mutes higiēnu, lai novērstu smaganu asiņošanu.
- Izvairieties no aspirīna un nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL).
- Izvairieties no kontakta sporta veidiem vai vingrošanas veidiem, kas var izraisīt asiņošanu vai sasitumus.
- Sporta vai fiziskās slodzes laikā valkājiet aizsargājošu polsterējumu.
Kā tiek diagnosticēta asiņojošā diatēze
Asiņojošo diatēzi, īpaši vieglos gadījumos, var būt grūti diagnosticēt.
Ārsts sāks ar detalizētu slimības vēsturi. Tas ietvers visas iepriekšējās asiņošanas vai arī to, vai jums ir kādi ģimenes locekļi, kuriem ir bijusi asiņošana. Viņi jautās arī par visiem jūsu lietotajiem medikamentiem, augu izcelsmes preparātiem vai piedevām, ieskaitot aspirīnu.
Medicīniskās vadlīnijas nosaka asiņošanas smagumu.
Ārsts jūs fiziski pārbaudīs, it īpaši, lai meklētu ādas patoloģijas, piemēram, purpuru un petehijas.
Ar zīdaiņiem un maziem bērniem ārsts meklēs patoloģiskas fiziskās īpašības, kas parasti saistītas ar dažiem iedzimtiem asiņošanas traucējumiem.
Diagnostikas testi
Pamata skrīninga testi ietver pilnu asins analīzi (vai pilnīgu asins analīzi), lai meklētu trombocītu, asinsvadu un koagulācijas olbaltumvielu anomālijas. Ārsts pārbaudīs arī jūsu asins recēšanas spēju un meklēs recēšanas faktora trūkumus.
Citos īpašajos testos tiks meklēta fibrogēna aktivitāte, fon Villebranda faktora antigēns un citi faktori, piemēram, K vitamīna deficīts.
Ārsts var pasūtīt arī citus testus, ja viņiem ir aizdomas, ka ar asiņošanas traucējumiem var būt saistīta aknu slimība, asins slimība vai cita sistēmiska slimība. Viņi var arī veikt ģenētisko testēšanu.
Nav neviena testa, kas sniegtu galīgu diagnozi, tāpēc testēšanas process var aizņemt laiku. Arī laboratorisko pārbaužu rezultāti var būt nepārliecinoši, kaut arī anamnēzē ir asiņošana.
Ārsts var jūs nosūtīt pie asins speciālista (hematologa), lai veiktu turpmāku pārbaudi vai ārstētu.
Kad jāapmeklē ārsts
Ja Jums ģimenē ir bijusi asiņošana vai ja Jums vai Jūsu bērnam ir vairāk nekā parasti zilumi vai asiņošana, apmeklējiet ārstu. Ir svarīgi noteikt diagnozi un ārstēties. Dažiem asiņošanas traucējumiem ir labāka prognoze, ja tos ārstē agri.
Īpaši svarīgi redzēt ārstu par asiņošanas traucējumiem, ja plānojat veikt operāciju, dzemdēt vai veikt plašu zobārstniecības darbu. Zinot savu stāvokli, ārsts vai ķirurgs var veikt piesardzības pasākumus, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu.
Līdzņemšana
Asiņošanas diatēze cēloņu un smaguma pakāpēs ir ļoti atšķirīga. Viegliem traucējumiem, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana. Dažreiz konkrēta diagnoze var būt sarežģīta.
Ir svarīgi diagnosticēt un ārstēt pēc iespējas agrāk. Konkrētus traucējumus nevar izārstēt, taču ir veidi, kā pārvaldīt simptomus.
Tiek izstrādātas jaunas un uzlabotas ārstēšanas metodes. Jūs varat sazināties ar Nacionālo hemofilijas fondu, lai iegūtu informāciju, un vietējām organizācijām, kas saistītas ar dažāda veida asiņošanas diatēzi.
Informācija un resursi ir arī Nacionālo veselības institūtu Ģenētisko un reto slimību informācijas centrā.
Apspriediet ārstēšanas plānu ar savu ārstu vai speciālistu un jautājiet viņiem par visiem klīniskajiem pētījumiem, kuriem jūs varētu pievienoties.
.jpg)
