Sideroblastiskā anēmija nav tikai viens nosacījums, bet faktiski asins slimību grupa. Šie traucējumi var izraisīt tādus simptomus kā nogurums, nespēks un nopietnākas komplikācijas.
Visos sideroblastisko anēmiju gadījumos kaulu smadzenēs ir grūtības radīt normālas, veselīgas sarkanās asins šūnas.
Persona var piedzimt ar sideroblastisko anēmiju vai arī tā var attīstīties ārēju cēloņu dēļ, piemēram, narkotiku lietošanas vai toksisko ķīmisko vielu iedarbības dēļ. Ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no pamata cēloņa, taču tās bieži izraisa ilgstošu izdzīvošanu.
Uzziniet vairāk par šo stāvokli, ieskaitot simptomus, cēloņus, riska faktorus un ārstēšanu.
Kas ir sideroblastiska anēmija?
Sideroblastiska anēmija nozīmē, ka sarkanais asins šūnās esošais dzelzs netiek efektīvi izmantots hemoglobīna ražošanai - olbaltumviela, kas palīdz sarkanajām asins šūnām piegādāt skābekli visā ķermenī.
Tā rezultātā dzelzs var uzkrāties sarkanajās asins šūnās, radot gredzena izskatu (sideroblastu) ap šūnas kodolu.
Ja nav pietiekami daudz skābekļa, tādi orgāni kā smadzenes, sirds un aknas var sākt darboties mazāk efektīvi, izraisot simptomus un potenciāli nopietnas ilgtermiņa veselības problēmas.
Ir trīs sideroblastiskās anēmijas veidi:
- ģenētiska (vai iedzimta)
- iegūta
- idiopātisks
Ģenētiskā
Slimības iedzimta forma, kas saistīta ar mutāciju gēnu, parasti parādās līdz pieauguša cilvēka vecumam.
Iegūta
Iegūtā sideroblastiskā anēmija attīstās pēc toksīnu iedarbības, uztura trūkuma vai citām veselības problēmām.
Iegūtas sideroblastiskas anēmijas pazīmes mēdz attīstīties pēc 65 gadu vecuma.
Idiopātisks
Idiopātiska nozīmē, ka slimības izcelsmi nevar noteikt. Dažiem cilvēkiem ir sideroblastiskas anēmijas simptomi, taču nevar atklāt nevienu ģenētisku vai iegūtu cēloni.
Kas izraisa sideroblastisko anēmiju?
Ģenētiskās vai iegūtās sideroblastiskās anēmijas cēloņus parasti var atklāt, veicot testēšanu.
Ģenētiskā
Iedzimta sideroblastiska anēmija var rasties no X hromosomā atrodamo ALAS2 un ABCB7 gēnu mutācijas vai no dažādu hromosomu gēnu mutācijām.
Citi ģenētiski apstākļi, piemēram, Pīrsona sindroms vai Volframa sindroms, var izraisīt arī sideroblastisko anēmiju.
Iegūta
Sideroblastiska anēmija var rasties no tādu veselības problēmu klāsta kā:
- alkohola nepareiza lietošana
- hipotermija
- cinka pārdozēšana
- dažu vitamīnu un minerālvielu, piemēram, vara un B-6 vitamīna, trūkums
Daži medikamenti, piemēram, antibiotikas, progesterons un prettuberkulozes līdzekļi, var izraisīt arī sideroblastisko anēmiju.
Kādi ir sideroblastiskās anēmijas simptomi?
Sideroblastiskās anēmijas pazīmes ir līdzīgas lielākajai daļai citu anēmijas veidu. Tie var ietvert vienu vai vairākus no šiem veidiem:
- vājums
- nogurums
- elpas trūkums
- sāpes krūtīs ar piepūli
- bāla roku un roku āda
- palielināta liesa vai aknas
Kam draud sideroblastiska anēmija?
Ģenētiskā sideroblastiskā anēmija biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm. Iegūtā sideroblastiskā anēmija vīriešiem un sievietēm notiek vienādi.
Kā tiek diagnosticēta sideroblastiska anēmija?
Sideroblastisko anēmiju, tāpat kā cita veida anēmiju, bieži vispirms atklāj parastā asins analīzē.
Pilnu asins analīzi (CBC) var veikt kā daļu no ikgadējās fiziskās aktivitātes vai ja ir aizdomas par asins traucējumiem. Tas pārbauda sarkano asins šūnu, hemoglobīna un citu asins veselības marķieru līmeni.
Nenormāli CBC rezultāti var izraisīt testu, kas pazīstams kā perifēro asiņu uztriepe. Šajā testā asins pilienu apstrādā ar īpašu traipu, kas palīdz noteikt specifiskus asins traucējumus vai slimības. Asins uztriepes var atklāt, vai sarkanajās asins šūnās ir indikatora gredzenveida sideroblasti.
Var pasūtīt arī kaulu smadzeņu biopsiju vai aspirāciju.
Kaulu smadzeņu biopsijā tiek noņemts neliels kaulu audu gabals un analizēts, lai pārbaudītu vēzi vai citas slimības. Ar kaulu smadzeņu aspirāciju kaulā tiek ievietota adata un neliels daudzums kaulu smadzeņu tiek izņemts pētīšanai.
Kā ārstē sideroblastisko anēmiju?
Vispiemērotākā sideroblastiskās anēmijas ārstēšana ir atkarīga no tās cēloņa.
Iegūtajam stāvoklim jāveic toksīna, piemēram, dzelzs, atdalīšana, lai palīdzētu sarkanajām asins šūnām atgriezties pareizajā formā.
Ja zāles tiek identificētas kā cēlonis, jums jāpārtrauc šo zāļu lietošana un jāsadarbojas ar ārstu, lai atrastu alternatīvu ārstēšanu.
Ārstēšana ar B-6 vitamīna (piridoksīna) terapiju var būt noderīga gan sideroblastiskās anēmijas iegūto, gan ģenētisko formu gadījumā. Ja piridoksīna terapija ir neefektīva, ārsts var ieteikt sarkano asins šūnu pārliešanu.
Augsts dzelzs līmenis var uztraukties arī ikvienu, kam ir sideroblastiska anēmija, neatkarīgi no citiem ārstēšanas veidiem. Zāļu desferrioksamīna (Desferal) injekcijas var palīdzēt organismam atbrīvoties no liekā dzelzs.
Smagos sideroblastiskās anēmijas gadījumos var apsvērt arī kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācijas.
Ja jums tiek diagnosticēta sideroblastiska anēmija, ieteicams izvairīties no vitamīnu piedevām, kas satur cinku, un no alkohola lietošanas.
Galvenās līdzņemšanas iespējas
Sideroblastiskā anēmija var skart ikvienu.
Ja esat dzimis ar to, jūs, iespējams, pamanīsit simptomus līdz pilngadības sasniegšanai. Jums būs nepieciešama nepārtraukta hematologa uzraudzība - ārsts, kas specializējas asins slimību jomā.
Jums var būt nepieciešama periodiska ārstēšana atkarībā no dzelzs līmeņa un sarkano asins šūnu un hemoglobīna veselības.
Ja jums ir iegūtā slimības forma, cieša sadarbība ar hematologu un citiem speciālistiem var palīdzēt jums nokļūt līdz stāvokļa pamatcēlonim un ārstēšanu, kas rūpēsies par abām problēmām.
Ilgtermiņa prognoze kādam ar sideroblastisko anēmiju ir atkarīga no tā cēloņa un citiem veselības apsvērumiem. Pielāgojot ārstēšanu un dzīvesveidu, cerības uz ilgu mūžu ir daudzsološas.
