Kas ir policistiska nieru slimība?
Policistiskā nieru slimība (PKD) ir iedzimta nieru slimība. Tas izraisa šķidrumu pildītu cistu veidošanos nierēs. PKD var pasliktināt nieru darbību un galu galā izraisīt nieru mazspēju.
PKD ir ceturtais galvenais nieru mazspējas cēlonis. Cilvēkiem ar PKD var attīstīties arī cistas aknās un citas komplikācijas.
Kādi ir PKD simptomi?
Daudzi cilvēki gadiem ilgi dzīvo ar PKD, neizjūtot ar šo slimību saistītus simptomus. Cistas parasti aug 0,5 collas vai vairāk, pirms persona sāk pamanīt simptomus. Sākotnējie simptomi, kas saistīti ar PKD, var būt:
- sāpes vai maigums vēderā
- asinis urīnā
- bieža urinēšana
- sāpes sānos
- urīnceļu infekcija (UTI)
- nierakmeņi
- sāpes vai smaguma sajūta mugurā
- āda, kas viegli sasitusi
- bāla ādas krāsa
- nogurums
- locītavu sāpes
- nagu patoloģijas
Bērniem ar autosomāli recesīvu PKD var būt simptomi, kas ietver:
- augsts asinsspiediens
- UTI
- bieža urinēšana
Bērnu simptomi var atgādināt citus traucējumus. Ir svarīgi saņemt medicīnisko palīdzību bērnam, kuram rodas kāds no iepriekš uzskaitītajiem simptomiem.
Kas izraisa PKD?
PKD parasti ir iedzimta. Retāk tas attīstās cilvēkiem, kuriem ir citas nopietnas nieru problēmas. Ir trīs PKD veidi.
Autosomāli dominējošais PKD
Autosomāli dominējošo (ADPKD) dažreiz sauc par pieaugušo PKD. Saskaņā ar Nacionālā nieru fonda datiem tā veido apmēram 90 procentus gadījumu. Kādam, kam ir vecāki ar PKD, ir 50 procentu iespēja saslimt ar šo stāvokli.
Simptomi parasti attīstās vēlāk dzīvē, vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Tomēr daži cilvēki simptomus sāk izjust bērnībā.
Autosomāli recesīvs PKD
Autosomāli recesīvs PKD (ARPKD) ir daudz retāk sastopams nekā ADPKD. Tas ir arī iedzimts, taču abiem vecākiem ir jāuzņemas slimības gēns.
Cilvēkiem, kuri ir ARPKD nesēji, nebūs simptomu, ja viņiem ir tikai viens gēns. Ja viņi mantos divus gēnus, vienu no vecākiem, viņiem būs ARPKD.
Ir četri ARPKD veidi:
- Perinatālā forma ir dzimšanas brīdī.
- Jaundzimušo forma rodas pirmajā dzīves mēnesī.
- Infantila forma rodas, kad bērnam ir 3 līdz 12 mēneši.
- Nepilngadīgo forma rodas pēc bērna 1 gada vecuma.
Iegūta cistiskā nieru slimība
Iegūtā cistiskā nieru slimība (ACKD) nav iedzimta. Parasti tas notiek vēlāk dzīvē.
ACKD parasti attīstās cilvēkiem, kuriem jau ir citas nieru problēmas. Tas ir biežāk sastopams cilvēkiem, kuriem ir nieru mazspēja vai kuriem tiek veikta dialīze.
Kā tiek diagnosticēta PKD?
Tā kā ADPKD un ARPKD ir iedzimtas, ārsts pārskatīs jūsu ģimenes vēsturi. Sākotnēji viņi var pasūtīt pilnu asins analīzi, lai meklētu anēmiju vai infekcijas pazīmes, un urīna analīzi, lai meklētu asinis, baktērijas vai olbaltumvielas urīnā.
Lai diagnosticētu visus trīs PKD veidus, ārsts var izmantot attēlveidošanas testus, lai meklētu nieru, aknu un citu orgānu cistas. Attēlu testi, ko izmanto PKD diagnosticēšanai, ietver:
- Vēdera dobuma ultraskaņa. Šajā neinvazīvajā testā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai apskatītu cistas jūsu nierēs.
- Vēdera dobuma datortomogrāfija. Šis tests var noteikt mazākas cistas nierēs.
- Vēdera dobuma MRI skenēšana. Šis MRI izmanto spēcīgus magnētus, lai attēlotu jūsu ķermeni, lai vizualizētu nieru struktūru un meklētu cistas.
- Intravenoza pielogramma. Šajā testā tiek izmantota krāsviela, lai asinsvadi būtu skaidrāk parādīti rentgenogrammā.
Kādas ir PKD komplikācijas?
Papildus simptomiem, kas parasti rodas ar PKD, var būt komplikācijas, jo cistas uz nierēm palielinās.
Šīs komplikācijas var būt:
- novājinātas zonas artēriju sienās, kas pazīstamas kā aortas vai smadzeņu aneirismas
- cistas uz aknām un aknās
- cistas aizkuņģa dziedzerī un sēkliniekos
- divertikulas vai maisiņi vai kabatas resnās zarnas sieniņā
- katarakta vai aklums
- aknu slimība
- mitrālā vārstuļa prolapss
- anēmija vai nepietiekams sarkano asins šūnu daudzums
- asiņošana vai cistu pārsprāgt
- augsts asinsspiediens
- aknu mazspēja
- nierakmeņi
- sirds slimība
Kāda ir PKD ārstēšana?
PKD ārstēšanas mērķis ir pārvaldīt simptomus un izvairīties no komplikācijām. Augsta asinsspiediena kontrole ir vissvarīgākā ārstēšanas sastāvdaļa.
Dažas ārstēšanas iespējas var ietvert:
- sāpju zāles, izņemot ibuprofēnu (Advil), kas nav ieteicams, jo tas var pasliktināt nieru slimību
- asinsspiediena zāles
- antibiotikas UTI ārstēšanai
- diēta ar zemu nātrija saturu
- diurētiskie līdzekļi, kas palīdz noņemt lieko šķidrumu no ķermeņa
- operācija, lai novadītu cistas un palīdzētu mazināt diskomfortu
Pārtikas un zāļu pārvalde 2018. gadā kā ADPKD ārstēšanu apstiprināja zāles ar nosaukumu tolvaptāns (firmas nosaukums Jynarque). To lieto, lai palēninātu nieru samazināšanās progresēšanu.
Viena no nopietnām iespējamām tolvaptāna blakusparādībām ir smags aknu bojājums, tāpēc ārsts regulāri kontrolēs aknu un nieru veselību, lietojot šīs zāles.
Ar progresējošu PKD, kas izraisa nieru mazspēju, var būt nepieciešama dialīze un nieru transplantācija. Iespējams, ka būs jānoņem viena vai abas nieres.
PKD pārvarēšana un atbalsts
PKD diagnoze var nozīmēt izmaiņas un apsvērumus jums un jūsu ģimenei. Saņemot PKD diagnozi un pielāgojoties dzīvošanai ar šo stāvokli, jums var rasties dažādas emocijas.
Var būt noderīgi sazināties ar ģimenes un draugu atbalsta tīklu.
Jūs varat arī sazināties ar dietologu. Viņi var ieteikt diētas pasākumus, lai palīdzētu uzturēt zemu asinsspiedienu un samazināt nierēm nepieciešamo darbu, kam jāfiltrē un jālīdzsvaro elektrolītu un nātrija līmenis.
Ir vairākas organizācijas, kas sniedz atbalstu un informāciju cilvēkiem, kas dzīvo ar PKD:
- PKD fondam ir nodaļas visā valstī, lai atbalstītu PKD slimniekus un viņu ģimenes. Apmeklējiet viņu vietni, lai atrastu nodaļu netālu no jums.
- Nacionālais nieru fonds (NKF) piedāvā izglītības un atbalsta grupas nieru slimniekiem un viņu ģimenēm.
- Amerikas nieru slimnieku asociācija (AAKP) iesaistās interešu aizstāvībā, lai aizsargātu nieru slimnieku tiesības visos valdības līmeņos un apdrošināšanas organizācijās.
Varat arī sarunāties ar savu nefrologu vai vietējo dialīzes klīniku, lai atrastu atbalsta grupas savā apkārtnē. Lai piekļūtu šiem resursiem, jums nav jāveic dialīze.
Ja neesat gatavs apmeklēt laiku vai nav laika apmeklēt atbalsta grupu, katrai no šīm organizācijām ir pieejami tiešsaistes resursi un forumi.
Reproduktīvais atbalsts
Tā kā PKD var būt iedzimta slimība, ārsts var ieteikt apmeklēt ģenētisko konsultantu. Tie var palīdzēt jums noskaidrot jūsu ģimenes medicīniskās vēstures karti attiecībā uz PKD.
Ģenētiskā konsultēšana var būt iespēja, kas var palīdzēt jums izsvērt svarīgus lēmumus, piemēram, varbūtību, ka jūsu bērnam varētu būt PKD.
Nieru mazspēja un transplantācijas iespējas
Viena no nopietnākajām PKD komplikācijām ir nieru mazspēja. Tas ir tad, kad nieres vairs nespēj:
- filtrēt atkritumu produktus
- uzturēt šķidruma līdzsvaru
- uzturēt asinsspiedienu
Kad tas notiks, ārsts ar jums apspriedīs iespējas, kas var ietvert nieru transplantāciju vai dialīzes procedūras, lai darbotos kā mākslīgas nieres.
Ja ārsts jūs iekļauj nieru transplantācijas sarakstā, jūsu izvietojumu nosaka vairāki faktori. Tie ietver jūsu vispārējo veselību, paredzamo dzīvildzi un dialīzes laiku.
Iespējams arī, ka draugs vai radinieks varētu ziedot jums nieres. Tā kā cilvēki var dzīvot tikai ar vienu nieri ar salīdzinoši nelielām komplikācijām, tas var būt variants ģimenēm, kurām ir gatavs donors.
Lēmums veikt nieru transplantāciju vai ziedot nieres personai ar nieru slimību var būt grūts. Runāšana ar nefrologu var palīdzēt izsvērt iespējas. Jūs varat arī jautāt, kādi medikamenti un ārstēšanas veidi var palīdzēt jums dzīvot pēc iespējas labāk.
Saskaņā ar Aiovas universitāti, vidējā nieru transplantācija ļaus nieru darbību no 10 līdz 12 gadiem.
Kāda ir perspektīva cilvēkiem ar PKD?
Lielākajai daļai cilvēku PKD laika gaitā lēnām pasliktinās. Tiek lēsts, ka 50% cilvēku ar PKD līdz 60 gadu vecumam piedzīvos nieru mazspēju, norāda Nacionālais nieru fonds.
Pēc 70 gadu vecuma šis skaitlis palielinās līdz 60 procentiem. Tā kā nieres ir tik svarīgi orgāni, to mazspēja var sākt ietekmēt citus orgānus, piemēram, aknas.
Pareiza medicīniskā aprūpe var palīdzēt gadiem ilgi pārvaldīt PKD simptomus. Ja jums nav citu veselības traucējumu, jūs varat būt labs kandidāts nieru transplantācijai.
Varat arī apsvērt iespēju runāt ar ģenētisko konsultantu, ja jums ir PKD ģimenes anamnēze un plānojat bērnus.
