Amiloidozes gadījumā patoloģiski olbaltumvielas organismā maina formu un salīp kopā, veidojot amiloido fibrilas. Šīs fibrilas uzkrājas audos un orgānos, kas var liegt viņiem darboties pareizi.
ATTR amiloidoze ir viens no visizplatītākajiem amiloidozes veidiem. To sauc arī par transtiretīna amiloidozi. Tas ietver olbaltumvielu, kas pazīstams kā transtiretīns (TTR), kas tiek ražots aknās.
Cilvēkiem ar ATTR amiloidozi TTR veido pikas, kas var uzkrāties nervos, sirdī vai citās ķermeņa daļās. Tas var izraisīt potenciāli dzīvībai bīstamu orgānu mazspēju.
Lasiet tālāk, lai uzzinātu, kā šis stāvoklis var ietekmēt cilvēka paredzamo dzīves ilgumu un faktorus, kas ietekmē izdzīvošanas rādītājus, kā arī pamatinformāciju par dažādiem ATTR amiloidozes veidiem un to, kā viņi tiek ārstēti.
Dzīves ilgums un izdzīvošanas rādītāji
Dzīves ilgums un izdzīvošanas rādītāji mainās atkarībā no indivīda ATTR amiloidozes veida. Divi galvenie veidi ir ģimenes un savvaļas tipa.
Saskaņā ar Ģenētisko un reto slimību informācijas centra datiem cilvēki ar ģimenes ATTR amiloidozi dzīvo 7 līdz 12 gadus pēc diagnozes noteikšanas.
Pētījums, kas publicēts žurnālā Circulation, atklāja, ka cilvēki ar savvaļas tipa ATTR amiloidozi vidēji dzīvo apmēram 4 gadus pēc diagnozes. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pētījuma dalībnieku vidū bija 36 procenti.
ATTR amiloidoze bieži izraisa amiloido fibrilu uzkrāšanos sirdī. Tas var izraisīt patoloģisku sirds ritmu un dzīvībai bīstamu sirds mazspēju.
Nav zināms zināms ATTR amiloidozes līdzeklis. Tomēr agrīna diagnostika un ārstēšana var palīdzēt palēnināt slimības attīstību.
Faktori, kas ietekmē izdzīvošanas iespējas
Vairāki faktori var ietekmēt cilvēku ar ATTR amiloidozi izdzīvošanas līmeni un paredzamo dzīves ilgumu, tostarp:
- viņu ATTR amiloidozes veids
- kuri orgāni ir skarti
- kad sākās viņu simptomi
- cik agri viņi sāka ārstēties
- kādas procedūras viņi saņem
- viņu vispārējo veselību
Nepieciešams vairāk pētījumu, lai uzzinātu, kā dažādas ārstēšanas pieejas var ietekmēt izdzīvošanas rādītājus un dzīves ilgumu cilvēkiem ar šo stāvokli.
ATTR amiloidozes veidi
Personai piemītošais ATTR amiloidozes veids ietekmēs viņu ilgtermiņa perspektīvas.
Ja jūs dzīvojat ar ATTR amiloidozi, bet neesat pārliecināts, kāda veida, jautājiet savam ārstam. Divi galvenie veidi ir ģimenes un savvaļas tipa.
Var rasties arī citi amiloidozes veidi, kad olbaltumvielas, kas nav TTR, saplūst amiloido fibrilās.
Ģimenes ATTR amiloidoze
Ģimenes ATTR amiloidoze ir pazīstama arī kā iedzimta ATTR amiloidoze. To izraisa ģenētiskas mutācijas, kuras var pārnest no vecākiem uz bērnu.
Šo ģenētisko mutāciju dēļ TTR ir mazāk stabils nekā parasti. Tas palielina iespēju, ka TTR veidos amiloido fibrilas.
Daudzas dažādas ģenētiskas mutācijas var izraisīt ģimenes ATTR amiloidozi. Atkarībā no konkrētās cilvēka ģenētiskās mutācijas stāvoklis var ietekmēt viņu nervus, sirdi vai abus.
Ģimenes ATTR amiloidozes simptomi sākas pieaugušā vecumā un laika gaitā pasliktinās.
Savvaļas tipa ATTR amiloidoze
Savvaļas tipa ATTR amiloidozi neizraisa zināmas ģenētiskas mutācijas. Tā vietā tā attīstās novecošanās procesu rezultātā.
Šāda veida ATTR amiloidozē TTR ar vecumu kļūst mazāk stabila un sāk veidot amiloido fibrilu. Šīs fibrilas visbiežāk tiek noglabātas sirdī.
Šis ATTR amiloidozes veids parasti skar vīriešus, kas vecāki par 70 gadiem.
Citi amiloidozes veidi
Pastāv arī vairāki citi amiloidozes veidi, tostarp AL un AA amiloidoze. Šie veidi ietver atšķirīgas olbaltumvielas nekā ATTR amiloidoze.
AL amiloidoze ir pazīstama arī kā primārā amiloidoze. Tas ietver patoloģiskas antivielu sastāvdaļas, kas pazīstamas kā gaismas ķēdes.
AA amiloidozi sauc arī par sekundāru amiloidozi. Tas ietver proteīnu, kas pazīstams kā seruma amiloidīds A. To parasti izraisa infekcija vai iekaisuma slimība, piemēram, reimatoīdais artrīts.
Ārstēšanas iespējas
Ja Jums ir ATTR amiloidoze, ārsta ieteiktais ārstēšanas plāns būs atkarīgs no konkrētā veida, kā arī no skartajiem orgāniem un attīstītajiem simptomiem.
Atkarībā no jūsu diagnozes viņi var noteikt vienu vai vairākus no šiem veidiem:
- aknu transplantācija, ko lieto, lai ārstētu dažus ģimenes ATTR amiloidozes gadījumus
- ATTR klusinātāji - zāļu klase, kas palīdz samazināt TTR ražošanu cilvēkiem ar ģimenes ATTR amiloidozi
- ATTR stabilizatori, zāļu klase, kas var palīdzēt apturēt TTR veidošanos amiloido fibrilās cilvēkiem ar ģimenes vai savvaļas tipa ATTR amiloidozi
Jūsu ārsti var ieteikt arī citas ārstēšanas metodes, lai palīdzētu pārvaldīt iespējamos ATTR amiloidozes simptomus un komplikācijas.
Piemēram, šīs atbalstošās terapijas var ietvert diētas izmaiņas, diurētiskos līdzekļus vai operāciju, kas palīdz ārstēt sirds mazspēju.
Klīniskajos pētījumos tiek pētītas arī citas ATTR amiloidozes ārstēšanas metodes, tostarp zāles, kas var palīdzēt atbrīvot amiloido fibrilas no ķermeņa.
Līdzņemšana
Ja Jums ir ATTR amiloidoze, konsultējieties ar savu ārstu, lai uzzinātu vairāk par ārstēšanas iespējām un ilgtermiņa perspektīvām.
Agrīna diagnostika un ārstēšana var palīdzēt palēnināt slimības attīstību, mazināt simptomus un uzlabot paredzamo dzīves ilgumu.
Jūsu ārsta ieteiktais ārstēšanas plāns būs atkarīgs no konkrētā traucējuma veida, kā arī no skartajiem orgāniem.
Nākotnē var būt pieejamas arī jaunas ārstēšanas metodes, lai palīdzētu uzlabot cilvēku ar šo stāvokli izdzīvošanas līmeni un dzīves kvalitāti.
Jūsu ārsts var palīdzēt jums uzzināt par jaunākajām ārstēšanas norisēm.
