Policistiskā nieru slimība (PKD) ir ģenētisks traucējums, kurā cistas attīstās jūsu nierēs. Šīs cistas izraisa jūsu nieru palielināšanos un var izraisīt bojājumus.
Ir divi galvenie PKD veidi: autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība (ADPKD) un autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība (ARPKD).
Gan ADPKD, gan ARPKD izraisa patoloģiski gēni, kurus vecāki var nodot bērnam. Retos gadījumos ģenētiskā mutācija rodas spontāni kādam, kuram nav ģimenes anamnēzē.
Veltiet laiku, lai uzzinātu par ADPKD un ARPKD atšķirībām.
Kā ADPKD un ARPKD atšķiras?
ADPKD un ARPKD atšķiras viens no otra vairākos galvenajos veidos:
- Saslimstība. ADPKD ir daudz biežāk sastopams nekā ARPKD. Aptuveni 9 no 10 cilvēkiem ar PKD ir ADPKD, ziņo American Nierney Fund.
- Mantojuma modelis. Lai attīstītu ADPKD, jums ir jāiegūst tikai viena mutācijas gēna kopija, kas ir atbildīga par šo slimību. Lai attīstītu ARPKD, jums jābūt divām mutācijas gēna kopijām - vairumā gadījumu viena kopija ir mantota no katra vecāka.
- Sākuma vecums. ADPKD bieži sauc par “pieaugušo PKD”, jo pazīmes un simptomi mēdz attīstīties vecumā no 30 līdz 40 gadiem. ARPKD bieži sauc par “infantilu PKD”, jo pazīmes un simptomi parādās dzīves sākumā, neilgi pēc piedzimšanas vai vēlāk bērnībā.
- Cistu atrašanās vieta. ADPKD bieži izraisa cistu attīstību tikai nierēs, savukārt ARPKD bieži izraisa cistu attīstību aknās un nierēs. Cilvēkiem ar vienu vai otru tipu var rasties arī cistas aizkuņģa dziedzerī, liesā, resnajā zarnā vai olnīcās.
- Slimības smagums. ARPKD mēdz izraisīt smagākus simptomus un komplikācijas, kas attīstās agrāk dzīvē.
Cik nopietnas ir ADPKD un ARPKD?
Laika gaitā ADPKD vai ARPKD var sabojāt jūsu nieres. Tas var izraisīt hroniskas sāpes jūsu sānā vai mugurā. Tas var arī apturēt jūsu nieru pareizu darbību.
Ja jūsu nieres pārstāj darboties labi, tas var izraisīt toksisku atkritumu uzkrāšanos asinīs. Tas var izraisīt arī nieru mazspēju, kuras ārstēšanai nepieciešama mūža dialīze vai nieru transplantācija.
ADPKD un ARPKD var izraisīt arī citas iespējamas komplikācijas, tostarp:
- augsts asinsspiediens, kas var vēl vairāk sabojāt nieres un paaugstināt insulta un sirds slimību risku
- preeklampsija, kas ir potenciāli dzīvībai bīstama augsta asinsspiediena forma, kas var attīstīties grūtniecības laikā
- urīnceļu infekcijas, kas attīstās, baktērijām nonākot urīnceļu sistēmā un pieaugot līdz kaitīgam līmenim
- nierakmeņi, kas veidojas, kad urīnā esošās minerālvielas kristalizējas cietās nogulsnēs
- divertikuloze, kas rodas, kad jūsu resnās zarnas sieniņā veidojas vājas vietas un maisiņi
- mitrālā vārstuļa prolapss, kas rodas, kad vārsts jūsu sirdī pārtrauc pareizi aizvērt un ļauj asinīm izplūst atpakaļ
- smadzeņu aneirisma, kas rodas, ja jūsu smadzenēs izliekas asinsvads, un jūs riskējat asiņot smadzenēs
ARPKD mēdz izraisīt nopietnākus simptomus un komplikācijas agrāk dzīvē, salīdzinot ar ADPKD. Bērniem, kas dzimuši ar ARPKD, var būt paaugstināts asinsspiediens, apgrūtināta elpošana, grūtības turēt pārtiku un traucēta augšana.
Zīdaiņi ar smagiem ARPKD gadījumiem pēc dzimšanas var dzīvot tikai dažas stundas vai dienas.
Vai ADPKD un ARPKD ārstēšanas iespējas atšķiras?
Lai palīdzētu palēnināt ADPKD attīstību, ārsts var izrakstīt jauna veida zāles, kas pazīstamas kā tolvaptāns (Jynarque). Ir pierādīts, ka šīs zāles palēnina slimības progresēšanu un samazina nieru mazspējas risku. ARPKD ārstēšanai nav apstiprināts.
Lai palīdzētu pārvaldīt ADPKD vai ARPKD iespējamos simptomus un komplikācijas, ārsts var izrakstīt kādu no šīm darbībām:
- dialīze vai nieru transplantācija, ja Jums attīstās nieru mazspēja
- asinsspiediena zāles, ja Jums ir augsts asinsspiediens
- antibiotiku zāles, ja Jums ir urīnceļu infekcija
- sāpju zāles, ja jums ir cistu izraisītas sāpes
- operācija cistu noņemšanai, ja tās izraisa smagu spiedienu un sāpes
Dažos gadījumos jums var būt nepieciešama cita ārstēšana, lai palīdzētu pārvaldīt slimības komplikācijas.
Ārsts arī mudinās jūs praktizēt veselīgus dzīvesveida ieradumus, lai palīdzētu kontrolēt asinsspiedienu un samazināt komplikāciju risku. Piemēram, ir svarīgi:
- ēst uzturvielām bagātu diētu, kurā ir maz nātrija, piesātināto tauku un pievienoto cukuru
- iegūt vismaz 30 minūtes mērenas intensitātes vingrinājumu lielākajā daļā dienu katru nedēļu
- saglabājiet savu svaru veselīgā diapazonā
- ierobežot alkohola lietošanu
- izvairieties no smēķēšanas
- samazināt stresu
Kāds ir PDK paredzamais dzīves ilgums?
PKD var saīsināt cilvēka dzīves ilgumu, īpaši, ja slimība netiek efektīvi pārvaldīta.
Aptuveni 60 procentiem cilvēku ar PKD līdz 70 gadu vecumam attīstās nieru mazspēja, ziņo Nacionālais nieru fonds. Bez efektīvas ārstēšanas ar dialīzi vai nieru transplantāciju nieru mazspēja dažu dienu vai nedēļu laikā mēdz izraisīt nāvi.
ARPKD jaunākā vecumā nekā ADPKD mēdz izraisīt nopietnas komplikācijas, kas ievērojami samazina paredzamo dzīves ilgumu.
Pēc Amerikas Nieru fonda datiem, aptuveni 30 procenti mazuļu ar ARPKD mirst mēneša laikā pēc dzimšanas. Starp bērniem ar ARPKD, kuri izdzīvo pēc pirmā dzīves mēneša, apmēram 82 procenti dzīvo līdz 10 gadu vecumam.
Konsultējieties ar savu ārstu, lai labāk izprastu savu perspektīvu ar ADPKD vai ARPKD.
Vai PDK var izārstēt?
ADPKD vai ARPKD nevar izārstēt. Tomēr ārstēšanu un dzīvesveida paradumus var izmantot, lai kontrolētu simptomus un samazinātu komplikāciju risku. Tiek turpināti pētījumi par terapiju, lai novērstu stāvokli.
Līdzņemšana
Lai gan ADPKD un ARPKD izraisa cistu veidošanos nierēs, ARPKD mēdz izraisīt smagākus simptomus un komplikācijas agrāk dzīvē.
Ja Jums ir ADPKD vai ARPKD, ārsts var izrakstīt zāles, mainīt dzīvesveidu un citas ārstēšanas metodes, lai palīdzētu pārvaldīt simptomus un iespējamās komplikācijas. Nosacījumiem ir dažas būtiskas simptomu atšķirības un ārstēšanas iespējas, tāpēc ir svarīgi saprast, kurš stāvoklis jums ir.
Konsultējieties ar savu ārstu, lai uzzinātu vairāk par ārstēšanas iespējām un perspektīvām.
