Kas ir retroperitoneālā fibroze?
Retroperitoneālā fibroze ir reta slimība, kas pazīstama arī kā Ormonda slimība. Tas notiek, kad šķiedru audu pārpalikums rodas telpā aiz jūsu kuņģa un zarnu, ko sauc par retroperitoneālo zonu.
Fibroze ir saistaudu pārpalikuma augšana, kas izraisa masas veidošanos. Tas bieži izraisa urīnizvadkanālu saspiešanu un bloķēšanu, kas ir caurules, kas urīnu ved no jūsu nierēm līdz urīnpūslim.
Audu masas var bloķēt vienu vai abus jūsu urīnceļus. Kad urīns tiek izveidots urīnizvadkanālos, asinīs var uzkrāties kaitīgi materiāli, kā rezultātā var rasties nieru bojājumi. Slimība var izraisīt nieru mazspēju, ja to neārstē.
Nosacījums parasti sākas ar vēdera aortas iekaisumu un fibrozi. Vēdera aorta ir lielā artērija, kas asinis no jūsu sirds nogādā apgabalos, kas atrodas zem nierēm.
Slimībai progresējot, tā ietekmē artērijas, kas asinis pārnes uz kājām un nierēm. Var rasties sāpes, kāju pietūkums un nieru darbības samazināšanās.
Retroperitoneālās fibrozes simptomi
Šī traucējuma rezultātā samazinās asins plūsma no aortas uz ķermeņa apakšējo daļu. Sākumā jūsu ķermenis reaģē uz samazinātu asins plūsmu. Simptomi, kas rodas šī stāvokļa agrīnās stadijās, ir:
- trulas sāpes vēderā vai mugurā, kuras var būt grūti precīzi noteikt
- sāpes vienā pusē starp vēdera augšdaļu un muguru
- kāju sāpes
- krāsas izmaiņas vienā vai abās kājās
- vienas kājas pietūkums
- intensīvas sāpes vēderā ar asiņošanu vai asiņošanu
Citi simptomi var parādīties slimības progresēšanas laikā, bet noteikti simptomi var parādīties jebkurā stadijā. Tie ietver:
- stipras sāpes vēderā vai mugurā
- apetītes zudums
- svara zudums
- drudzis
- slikta dūša vai vemšana
- nespēja urinēt
- samazināta urīna ražošana
- traucēta ekstremitāšu kustība
- nespēja skaidri domāt
- zems sarkano asins šūnu līmenis, ko sauc par anēmiju
- nieru mazspēja
Jums vajadzētu apmeklēt ārstu, ja Jums ir samazināta urīna izdalīšanās ar sāpēm vēderā vai muguras lejasdaļā. Tie var būt nieru bojājumu simptomi.
Retroperitoneālās fibrozes cēloņi un riska faktori
Saskaņā ar Nacionālās reto slimību organizācijas datiem precīzs šī stāvokļa cēlonis nav zināms aptuveni divās trešdaļās gadījumu.
Vecums un dzimums ir vislielākie slimības riska faktori. Saskaņā ar Nacionālā biotehnoloģijas informācijas centra datiem tas notiek visbiežāk vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Tomēr tas var attīstīties jebkurā vecumā. Vīriešiem šis stāvoklis rodas divreiz biežāk nekā sievietēm.
Īpaši nosacījumi, kas saistīti ar retroperitoneālo fibrozi, var būt:
- smēķēšana
- azbesta iedarbība
- tuberkuloze
- aktinomikoze, kas ir bakteriāla infekcija
- histoplazmoze, kas ir sēnīšu infekcija
- nesen vēdera vai iegurņa trauma
- vēdera vai iegurņa audzēji
Traucējumus var saistīt arī ar:
- nesen veikta vēdera vai iegurņa operācija
- vēža ārstēšanas izmantošana, kas saistīta ar ārēju staru starojumu
- noteiktas zāles migrēnas un augsta asinsspiediena ārstēšanai
Iespējamās komplikācijas
Ar šo slimību saistītās komplikācijas ir dažādas. Pārmērīga audu augšanas lielums un atrašanās vieta var izraisīt dažādu vēdera aortas zonu bojājumus.
Ja šo stāvokli neārstē, nopietnas problēmas rodas no urīnizvadkanālu pietūkuma un bloķēšanas. Tā rezultātā var rasties hroniska nieru mazspēja un ilgstoši aizsprostoti urīnizvadkanāli, kas var izraisīt urīna rezerves veidošanos un nieru pietūkumu.
Neārstēta retroperitoneālā fibroze var izraisīt arī asins piegādes pārtraukšanu kājās, kas savukārt var izraisīt vēl bīstamas komplikācijas.
Retroperitoneālās fibrozes diagnosticēšana
Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir nepieciešams izmantot vēdera dobuma CT vai MRI skenēšanu.
Papildu testi, ko izmanto diagnozes apstiprināšanai, ir:
- asins analīzes, lai noteiktu nieru darbību, anēmiju un iekaisumu
- nieru un urīnizvadkanālu rentgenogramma, ko sauc par intravenozu pielogrammu
- nieru ultraskaņa
- biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnas
Retroperitoneālās fibrozes ārstēšana
Ārstēšana mainās atkarībā no fibrozes smaguma pakāpes un atrašanās vietas. Ja jums tiek diagnosticēta slimības sākuma stadija, jums var izrakstīt pretiekaisuma zāles, kortikosteroīdus vai imūnsupresantus.
Ja jums tiek diagnosticēta pēc tam, kad fibroze ir bloķējusi vienu vai abus urīnceļus, ārstam būs jānovērš obstrukcija.
To veic, iztukšojot urīnu ar stentu vai drenāžas cauruli, kas ievietota caur muguru un nonāk nierēs. Stentu var arī vadīt no urīnpūšļa caur urīnizvadkanālu nierēs.
Dažos gadījumos var būt nepieciešama operācija. To var izmantot, lai:
- atbrīvot skarto urīnizvadkanālu no fibrozes
- aptiniet skarto urēteri taukaudos no zarnām, lai pasargātu to no fibrozes ataugšanas
- novietojiet skarto urīnizvadkanālu prom no iekaisuma, lai novērstu bloķēšanas atkārtošanos
Ārstēšanas mērķi ir novērst aizsprostojumu, izlabot skarto urīnizvadkanālu un novērst tā atkārtošanos. Daudziem cilvēkiem ārstēšana prasa gan medikamentus, gan iekšēju iejaukšanos.
Retroperitoneālās fibrozes ilgtermiņa perspektīva
Ja stāvoklis tiek diagnosticēts un ārstēts agrīnā stadijā, ilgtermiņa perspektīvas pacientiem var būt ļoti labas. Kad nieru bojājumi ir minimāli un operācija ir veiksmīga, pastāv 90% iespēja gūt ilgtermiņa panākumus.
Tomēr gadījumos, kad tiek nopietni skartas nieres, bojājumi var būt neatgriezeniski, kā rezultātā nepieciešama nieru transplantācija.
Kā novērst retroperitoneālo fibrozi
Lielāko daļu gadījumu nevar saistīt ar kādu konkrētu iemeslu, tāpēc profilakse var nebūt iespējama.
Tomēr stāvoklis ir saistīts ar dažu zāļu lietošanu augsta asinsspiediena ārstēšanai un medikamentus migrēnas ārstēšanai, ko sauc par ergotamīniem. Jautājiet savam ārstam par šāda veida zāļu iespējamām blakusparādībām un to, vai ir pieejamas alternatīvas.
